В периода 26-29 април 2022г., Експертният център по редки болести – първични имунни дефицити към УМБАЛ „Александровска” традиционно ще бъде част от мероприятията, посветени на Световната седмица на първичните имунни дефицити (ПИД), по инициатива на Международната фондация „Джефри Модел” (Jeffrey Model Centers Network).
Програма:
На 26.04.2022г. от 10.00 до 15.00ч. в Клиниката по клинична имунология с банка за стволови клетки ще се проведе „Ден на отворените врати“ за журналисти и граждани, които ще имат възможността да се информират по всички въпроси, свързани с доказването и лечението на ПИД.
Всяка година Световната седмица на първичните имунни дефицити стартира с едновременно пускане на хиляди балони по целия свят, символизиращи новодиагностицирани пациенти с ПИД. Балоните са израз на единството и отдадеността на хората, ангажирани с превенцията, диагностиката и лечението на имунодефицитните състояния. Те ще бъдат пуснати на 26.04.2022г. в 12.00ч. пред Клиниката по клинична имунология от екипа ѝ, от представители на Българската асоциация на хора с ПИД и на Националния алианс на хората с редки болести.
В дните 27, 28 и 29 април от 11.00ч до 14.00ч. деца и юноши (до 18 годишна възраст) със съмнение за имунен дефицит ще бъдат консултирани безплатно и без направления от педиатър и клиничен имунолог в Клиника по клинична имунология с банка за стволови клетки, след предварително записване на тел. 0877 570898.
По този повод в лечебното заведение се състоя среща с пациенти с рядкото вродено заболяване Булозна епидермолиза (EB) и с техните родители, по инициатива на дерматолозите от Клиниката по кожни и венерически болести доц. Косара Дреновска и проф. Снежина Василева, ръководството на болничната аптека, представено от маг. фарм. Валентина Ал Хусаини и маг. фарм. Нели Михайлова, и представители на пациентската организация EB DEBRA Bulgaria в лицето на г-жа Мария Георгиева.
Булозната епидермолиза засяга приблизително 120 човека в България, 41% от които страдат от най-тежката и инвалидизираща форма - ЕВ dystrophica (EBD). Поводът за срещата е едно от най-иновативните средства за лечение на EBD - генната терапия с beremagene geperpavec (VYJUVEK) гел - медикамент със специален режим на съхранение и подготовка за приложение.
Лекарството доставя функционални копия на гена, отговорен за производството на Колаген тип VII в клетките на раната, като локално възстановява продукцията на липсващия колаген и спомага за по-бързо заздравяване и затваряне на раните. В УМБАЛ „Александровска“ лекарственият продукт ще бъде осигуряван и приготвян ежеседмично от квалифицирани болнични фармацевти, като част от интегриран модел на фармацевтична и медицинска грижа.
Предвид спецификите на терапията и необходимостта от обучен персонал и лица, полагащи грижи за болните с ЕВ, пациентите и техните близки присъстваха на теоретично представяне и практическа демонстрация на приложението на медикамента с акцент върху правилното му транспортиране и съхранение, подготовката за приложение и безопасното провеждане на терапията в домашни условия.
Генната терапия с VYJUVEK е втората одобрена терапия за EB след Filsuvez гел, чийто пълен цикъл на кандидатстване, отпускане, съхранение, подготовка, приложение на лекарството и проследяване на пациентите се осъществява в УМБАЛ „Александровска“.
Денонощен Спешен център:
Регистратура ДКБ
